Синдром Турётта

Синдром Турётта (Болезнь Турётта, Синдром Жиль де ла Турётта) — наследственное расстройство, в виде сочетания тикообразных подергиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка с частым покашливанием и сплевыванием, копролалией. Чаще обусловлено поражением полосатого тела, но может носить и функциональный характер

Содержание

Частота встречаемости

Наблюдается у 0,05 % населения, в основном, у детей. В 3 раза чаще у мужчин (из них 95 % в возрасте 2-5 лет).

Клиническая картина

Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства — раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой и плечами, гримасы, покашливание, похрюкивание, фыркание, вращение глазных яблок). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) . появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

Причина

Вопрос об органической или функциональной природе синдрома Турётта остаётся дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного мозга, особенно в области полосатых тел. Имеются данные о возникновении синдрома Турётта вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками. В патогенезе синдрома Турётта большое внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории — пуринового, согласно другой — катехоламинового). Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают синдром Турётта с Леша-Нейхена синдромом. Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике синдрома Турётта.

Имеются указания относительно роли наследственных факторов в возникновении синдрома Турётта, в большинстве случаев предполагается аутосомно-рецессивный механизм наследования.

История

Впервые симптомокомплекс описан Жоржем Жилем де ла Турёттом (Georges Gilles de la Tourette) в 1885 году.

 
Начальная страница  » 
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ы Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Home